Het officiële MedZine Blog

Niet alleen afgaan op het verslag van de radioloog en zelf kritisch naar röntgenfoto’s kijken loont. Dat blijkt eens te meer uit de volgende casus.

Een vrouw van 42 jaar meldt zich op de SEH. Ze heeft sinds twee dagen zeer hevige pijn in de nek die toe neemt bij bewegen. Haar voorgeschiedenis is blanco, maar achteraf bezien heeft ze wel een jaar of drie milde nekpijn zonder uitstraling.

Onderzoek

Bij de eerste indruk lijken alle nekbewegingen beperkt te zijn. Echter bij supervisie blijkt dat de pijn specifiek bij een nee-beweging van de nek optreedt en een beetje bij  zijwaartse draaiing naar links. Het draaien naar links is ook in geringe mate beperkt. Haar nekspieren zijn gespannen door de pijn. Verder blijkt er drukpijn hoog in de nek links op de overgang van nek naar schedel met lichte overgevoeligheid ter plaatse.

Patiënte heeft geen koorts. Het laboratorium onderzoek toont de volgende afwijkende bevindingen: een verhoogde BSE 44, verhoogde CRP 46 en een toegenomen aantal witte bloedcellen van 11.6. De MRI van haar nek is volstrekt normaal. Wat nu?

Onbegrepen nekpijn

In eerste instantie wordt gedacht aan een nek-laesie, artrose van het atlanto-cervicale gewricht. Een CT-CWK toont een verkalking net lateraal van de dens (zie figuur 2). Dit wordt verder niet benoemd door de radioloog.

Een bijzonder soort reumatologische nekpijn

Nadere analyse van de klinische verschijnselen samen met de verhoogde BSE/CRP en de leukocytose levert de diagnose “Crowned Dens” (gekroonde dens, CDS) syndroom op. Deze diagnose die wordt bevestigd door de geconsulteerde reumatoloog. Behandeling met pijnstillers is niet effectief. Met prednison 60 mg per dag verdwijnt de pijn binnen 24 uur vrijwel volledig. Een nieuwe CT scan van haar nek enige weken later toont dat de verkalking volledig verdwenen is (zie figuur 2). Sindsdien is haar nekpijn blijvend verdwenen.

Het gekroonde dens syndroom

Deze patiënte heeft de typische presentatie van het zeldzame “Crowned Dens syndrome” (gekroonde dens syndroom, CDS) met hevige eenzijdige nekpijn, pijn bij rotatie en de bijpassende labwaarden (Goto, 2007; Lee 2014). Een aantal patiënten heeft daar ook temperatuur verhoging bij. CDS komt vaker voor op oudere leeftijd (in 65% boven de 70 jr) en vooral bij vrouwen  (M:V ratio=2:3). De verkalkingen zijn als regel niet goed zichtbaar op een overzichtsfoto en worden meestal gemist op een MRI-CWK. De beste beeldvorming is een CT-CWK die neerslag van calciumpyrofosfaat in de ligamenten rond en achter de dens aantoont. De diagnose CDS wordt gesteld op het klinisch beeld, niet op basis van de verkalkingen alleen, die immers ook wel eens bij toeval worden gevonden. Overigens lijkt het patroon wel tamelijk specifiek voor CDS (Goto, 2007). Neurologische complicaties, in de zin van compressie van zenuwwortels of  van het cervicale ruggenmerg, zijn zeldzaam. De behandeling bestaat uit NSAID’s met prednison met meestal een gunstig resultaat.

Hopelijk draagt deze mededeling bij aan een betere diagnostiek van moeilijk classificeerbare maar behandelbare nekpijn.

Door Dolf Boerman, neuroloog

Ondergetekende is lid van de werkgroep NWP ( Ned. Werkgroep Pijn), een subvereniging van Nederlandse Vereniging voor Neurologie. De NWP stelt zich ten doelt om de kennis over chronische pijn bij artsen in opleiding te verbreden.

Literatuur:

Goto, S, Umehara J, Aizawa T, Kkobun S. Crowned Dens Syndrome. MDJ Bone Joint Surg Am. 2007;89:2732-6

Lee GS, Kim RS, Park HK, Chang CJ. Crowned Dens Syndrome: A Case Report and Review of the Literature. Korean J Spine 11(1):15-17, 2014 

Figuur 1: Ligamenten van het atlanto-axiale gewricht. De kalkneerslag bij CDS is in een of meer van deze ligamenten gelokaliseerd. Dit veroorzaakt een functie stoornis van de nek met pijn bij laterale rotatie.

Figuur 2: CT-CWK

Foto 1: Coronale scan met verkalking lateraal van de dens in het ligamentum alare.

Foto 2: Idem in axiale opname.